Билиарная атрезия – это серьезное врожденное заболевание, которое проявляется полным или частичным заращением желчных ходов. Это редкое состояние, которое обнаруживается в раннем детском возрасте. Всего 8% всех врожденных пороков развития связаны с атрезией. Это опасное заболевание, поэтому важно его обнаружить как можно раньше и провести хирургическое лечение. Если не предоставить своевременную помощь, ребенок может умереть в первые месяцы жизни из-за пищевого кровотечения, проблем с печенью, инфекции или отравления организма. Заболевание является врожденным пороком.
Описание патологии
Атрезия желчевыводящих путей может проявляться в двух состояниях. Во-первых, это врожденный дефект, при котором полностью отсутствуют желчепроводящие пути. Во-вторых, это воспалительный процесс, который возникает во время развития плода и приводит к частичному или полному сужению желчных ходов вне печени. В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что приводит к нарушению их функции. Облитерация или сужение желчепроводящих путей может затрагивать все отделы внепеченочных выводящих каналов, отдельные участки протоковой сетки или только каналы в печени. Атрезия желчевыводящих путей редко проявляется в изоляции. В большинстве случаев она сопровождается деформациями черепных костей и позвоночника, а также патологиями выделительной системы, сосудов и сердца.
Причины
Факторы, вызывающие патологию желчепроводящих ходов, до конца не изучены. У большинства пациентов с атрезией имеются сформированные желчные протоки, но желчь не может пройти через них из-за сужения просвета или разрушения стенок протоков. В других случаях атрезия может быть вызвана обструктивной холангиопатией, когда инфекция передается от матери к ребенку во время беременности. Эти инфекции могут включать цитомегалию, герпес, краснуху и неонатальный гепатит. Протоки поражаются инфекцией, передаваемой от матери ребенку во время беременности. Редкие случаи атрезии желчных ходов могут быть вызваны закупоркой каналов, что может быть связано с врожденными аномалиями развития или воспалением, возникающим в околородовом периоде. Полное отсутствие желчепроводящей системы связано с нарушением формирования желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности. В некоторых случаях может сформироваться или отсутствовать желчный пузырь. В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ и иммунная система.
Классификация
Атрезия может быть классифицирована на различные подвиды в зависимости от нескольких параметров:
- Место расположения: внепеченочные ткани, внутри печени, смешанный тип.
- Локализация мест сужения: корригируемая патология, когда проходимость главного печеночного или желчного канала нарушена, и некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.
Основными параметрами, влияющими на выбор методики операции, являются степень закупорки желчных каналов и местоположение атрезии.
Симптомы
Часто заболевание атрезии желчевыводящих протоков не обнаруживается сразу, и ребенка выписывают из роддома с диагнозом “затяжная физиологическая желтуха”. Первые признаки этого заболевания могут проявиться в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если все антропометрические показатели новорожденного находятся в норме, небольшая желтуха приписывается естественной физиологической адаптации организма. Однако со временем желтушность кожи усиливается, появляется на глазных яблоках, моча становится темной, а кал обесцвечивается. Селезенка с печенью увеличиваются, и их ткани уплотняются. У ребенка появляется отсутствие аппетита, снижение массы тела, задержка физического развития, резкий упадок сил и мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности. Механическая желтуха вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет, а на коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета, известные как липидные отложения. К шестому месяцу жизни ребенка развивается билиарный цирроз печеночных тканей, повышается давление на главную портальную вену, органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью, появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже и кровоточивость слизистых оболочек и пищевода, а также нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам. В результате дефицита витаминов возникают рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что может вызывать приступы кровавой рвоты.
Диагностика
Диагностика атрезии у новорожденных может включать различные хирургические и инструментальные методы. Педиатр или неонатолог могут провести осмотр и поставить диагноз на основе симптомов, связанных с усиливающейся врожденной желтухой. Анализы крови, мочи и кала могут показать высокую концентрацию связанного билирубина в моче и отсутствие стеркобилина в кале. Также могут быть использованы инструментальные методы, такие как УЗИ, и хирургические методы, такие как контрастная холангиография и холециститография, для дополнительной диагностики. Для точного распознавания атрезии желчепроводящих путей проводится дифференциальная диагностика с другими схожими по симптомам состояниями, такими как гипотериоз, синдром сгущения желчи, генетические нарушения обмена и лекарственные поражения печеночной ткани.
Читайте также:
Лечение
Лечение атрезии возможно только с помощью операции. У детей необходимо провести операцию до достижения ими трех месяцев, чтобы избежать необратимых повреждений органов и систем организма. Если атрезия проявляется в виде непроходимости желчного или печеночного канала с коническим сужением и неровными контурами, используются различные методы операции. При полной атрезии желчных каналов внепеченочных тканей требуется наложение анастомоза между печеночными воротами и тонким кишечником. В случае тяжелых кровотечений проводится портокавальное шунтирование. Если наблюдается прогрессирующая недостаточность печени и увеличение селезенки, может потребоваться трансплантация печени.
Прогнозы
Осложнения после операции могут включать воспаление желчепроводящих протоков и скопление гнойных масс из-за инфицирования печеночных тканей. Если атрезия не лечится, дети не выживают до года из-за острой печеночной недостаточности, кровотечений и других заболеваний. Однако операция на ранних стадиях может дать благоприятный исход. Если операция проводится до 2 месяцев жизни ребенка, шансы на выживание в течение следующих 10 лет составляют 70% и выше. При операции в возрасте 2-3 месяцев количество выживших составляет 27%, а при операции на более старших детях – только 11%. Воспаление желчепроводящих путей снижает шансы на выздоровление, но метод оперативного вмешательства, разработанный Касаи, может снизить риск осложнений. Поэтому важно обратиться к врачу для обследования новорожденного при подозрении на атрезию, чтобы достичь благоприятного исхода лечения. В случаях, когда хирургическое лечение невозможно, операция по методике Касаи может иметь длительный положительный эффект. Гепатохоледохоэнтеростомия также может быть эффективной, но эффект будет кратковременным. Дренирование желчных каналов и снятие избыточного давления помогают предотвратить развитие цирроза печени, и нормальное развитие ребенка продолжается до трансплантации печени.
Загрузка...
