Маршала синдром описание, причины, диагностика, симптомы и лечение

Симптомы синдрома Маршалла

Клиническая картина проявляется в виде периодических лихорадочных приступов, которые возникают каждые 2-12 недель (в среднем каждые 28 дней). Температура чаще всего внезапно повышается, достигая высоких значений (от 40 до 41°C). Иногда за сутки до повышения температуры возникает общая слабость, усталость, уменьшение аппетита. Затем появляется афтозный стоматит, при котором появляются небольшие (до 5 мм) язвенные поражения слизистой оболочки рта – афты. Фарингит сопровождается болью в горле, покраснением слизистой оболочки глотки. В типичных случаях развивается шейный лимфаденит – лимфоузлы в области шеи увеличиваются, становятся болезненными при пальпации.

От 43 до 48% случаев проявления симптомов характеризуются одновременным появлением нескольких признаков, причем наиболее часто встречается стоматит (55%). Головная боль, тошнота, рвота и вздутие живота беспокоят пациентов крайне редко. Через 4-5 дней температура тела возвращается к норме, и воспалительные проявления исчезают. Интервалы между приступами составляют от 2 до 7 недель, и со временем они могут удлиняться. Характерной особенностью лихорадки является то, что при температуре 40°C общее самочувствие детей остается относительно хорошим. Между приступами восстанавливается аппетит, восстанавливается потерянный вес. Рост и общее психоэмоциональное развитие не страдают. Протекание заболевания благоприятное, и приступы обычно прекращаются к подростковому возрасту. Описание проявления синдрома Маршалла у взрослых делает его актуальным не только для педиатрии.

Диагностика

Выявить данное заболевание довольно сложно из-за размытых признаков и отсутствия возбудителя. Только после нескольких подобных приступов врач может заподозрить аутоиммунное заболевание. Для установления диагноза применяются следующие методы диагностики:

• Получение медицинской истории. Это имеет важное значение при определении заболевания. Врач внимательно выслушивает родителей ребёнка, уточняя, когда начались приступы и каково их течение. Если родители могут точно определить начало последнего приступа, возникает подозрение на синдром Маршалла. Кроме того, специалист наблюдает за ребёнком в периоды между приступами. Обычно в это время общее состояние детей не нарушено, и они нормально развиваются.
• Результаты осмотра. В период обострения болезни врач тщательно осматривает ребёнка. Во время осмотра выявляется воспаление слизистой рта, язвы на миндалинах, стоматит и увеличение лимфатических узлов.
• Анализ крови. Для более ясного представления о состоянии ребёнка направляют на анализ крови. Если количество лейкоцитов сильно повышено, а скорость оседания эритроцитов увеличена, то можно говорить о воспалительном процессе в организме.

Синдром Маршалла не определяется определенными критериями диагностики. Это состояние можно обсуждать только в случае периодически возвращающихся приступов.

На ранней стадии автоиммунного заболевания часто путают с хроническим тонзиллитом. У обеих болезней наблюдается повышение температуры, увеличение лимфоузлов и язвы на миндалинах. Различить эти состояния можно только со временем, когда проявится периодичность приступов.

Если врач сомневается в диагнозе, то он может предложить провести генетический анализ. Недавно был обнаружен ген, связанный с этим заболеванием, и возможно его мутация.

Осложнения

Болезнь не влияет на развитие умственных и физических способностей ребенка, и другие осложнения встречаются крайне редко.

Основные осложнения, связанные с синдромом Маршала:

1. Расстройство желудка. Сопровождается болезненными ощущениями в области живота и может привести к значительной дегидратации, поэтому необходимо поощрять ребенка пить большое количество жидкости во время обострения.
2. Уменьшение числа нейтрофилов приводит к ослаблению иммунной системы и увеличению риска заражения различными инфекциями, которые могут быть вызваны грибками, бактериями, вирусами и другими микроорганизмами.
3. Воспаление суставов может привести к развитию артрита, сопровождающегося болями и ограничением подвижности в суставах.
4. Нарушения нервной системы. Общая слабость организма ребенка может привести к различным неврологическим симптомам: потеря сознания, острые головные боли, головокружения. Эти признаки могут проявляться не только во время обострения.

Причины

Несмотря на значительные достижения в области медицины, синдром Маршалла до сих пор не раскрыт полностью. Причины этого заболевания до сих пор не установлены однозначно, поэтому предотвратить его развитие практически невозможно.

При данном заболевании у ребёнка периодически возрастает температура тела до 40 градусов, сопровождается лихорадкой и воспалением глотки, миндалин и полостей рта. Симптомы болезни проявляются периодически, и человек может точно предсказать наступление следующего приступа. Однако предотвратить такие приступы невозможно, поскольку врачи применяют только симптоматическое лечение. Любая терапия, назначенная при синдроме Маршала, направлена на уменьшение симптомов болезни, но не способна предотвратить последующие приступы.

Существует гипотеза о том, что заболевание происходит из-за определенных нарушений в работе иммунной системы организма.

Несмотря на то, что источники данного заболевания до сих пор не установлены, медики выделяют несколько аспектов, которые могут способствовать развитию этого состояния.

Латентная инфекция

Скрытая вирусная инфекция. Существует целый ряд вирусных латентных инфекций, которые длительное время остаются незаметными. Эти вирусы проникают в организм и накапливаются в особо чувствительных органах. Однако эти инфекции обычно не проявляются регулярно, поскольку развитие заболевания способствует сниженный иммунитет или неблагоприятные условия окружающей среды.

Среди подобных вирусных заболеваний следует выделить герпес. Многие люди являются носителями этого вируса, однако проявление болезни происходит лишь при определённых обстоятельствах. Факторами, способствующими этому, могут быть переохлаждение, ослабление иммунитета или другие инфекции.

Хронический тонзиллит

Маленькие дети часто страдают от ангины. При неправильном лечении болезнь быстро переходит в хроническую форму. Бактерии, которые обитают в миндалинах больного ребенка, выделяют большое количество токсичных веществ, которые вызывают отравление организма. Повышенная температура, воспаление слизистой оболочки и лихорадка могут быть реакцией иммунной системы на воспалительный процесс.

У детей дошкольного возраста обострения хронического тонзиллита иногда могут быть очень серьезными. Сопровождаются высокой температурой, стоматитом и наличием гнойного налета на миндалинах.

Сбой в работе аутоиммунной системы

Наиболее вероятной причиной развития синдрома Маршалла у детей считаются аутоиммунные нарушения. Болезни этой категории могут быть подавлены на определенный период, однако их невозможно полностью вылечить. В данном случае иммунная система по неизвестным причинам начинает воспринимать собственные клетки как враждебные и нападает на них. Это приводит к стойкому повышению температуры и сильному воспалению. Интересно, что видимых причин для такой реакции организма не обнаружено.

Интервал между приступами может различаться. У некоторых детей приступы проявляются каждые 3 недели, у других – раз в два месяца.

Общая информация о патологии

Исследования синдрома Маршала до сих пор недостаточно глубоки и подробны.

Фазы заболевания сменяются периодами благополучия, когда не наблюдаются явные признаки заболевания, и дети продолжают нормально развиваться.

У каждого ребенка особенности чередования проявляются по-разному: у одних детей симптомы возникают каждые три-четыре недели, у других — каждые два месяца.

Один из основных признаков заболевания, помимо чередующихся фаз болезни и выздоровления, — отсутствие ответа на антибиотики, поэтому при лечении этого состояния используются другие медикаменты.

Обычно синдром Маршала проявляется у детей в возрасте от двух до пяти лет, длится от пяти до восьми лет и исчезает самостоятельно к подростковому возрасту.

Лечение

Синдром Маршалла всегда лечат с учетом симптомов. Целью лечения этого состояния является устранение проявлений заболевания, а не предотвращение последующего приступа. Применение противовоспалительных и жаропонижающих препаратов редко приносит результат, чаще такая терапия способствует повторному возникновению заболевания. В ходе лечения могут применяться следующие лекарственные средства:

• Препараты против бактерий. Часто назначаются в начальной стадии заболевания, если есть подозрение на инфекцию. Однако при болезни Маршалла антибиотики не оказывают никакого воздействия.
• Средства от жара. Лекарства, содержащие парацетамол, не всегда эффективны. Они могут лишь временно снизить температуру на несколько часов. При аутоиммунных заболеваниях целесообразнее использовать препараты на основе ибупрофена.
• Препараты, влияющие на гормональный фон. Преднизолон считается эффективным противовоспалительным средством при периодически возникающем синдроме. Этот гормон является синтетическим аналогом надпочечников и участвует во многих обменных процессах в организме. Именно Преднизолон помогает сократить длительность приступов до 2-3 дней.

Многие считают, что применение гормональных препаратов не только уменьшает длительность приступов, но также значительно сокращает период ремиссии. В результате каждый последующий приступ начинается раньше.

Если заболевание приводит к увеличению размеров миндалин, врач может посоветовать удалить их. Это необходимо, чтобы восстановить нормальное дыхание через нос у ребёнка. Удаление миндалин не является методом лечения аутоиммунных заболеваний, однако оно может снизить риск осложнений. Прибегают к удалению миндалин только в крайних случаях, и при правильно подобранной терапии такую операцию можно избежать.

Постоянное увеличение размеров гланд приводит к нарушению дыхания через нос, что может вызвать ощущение недостатка кислорода у ребенка. Это условие может привести к задержке в умственном и физическом развитии.

Диагностика

Для определения наличия PFAPA-синдрома применяются диагностические критерии, предложенные Маршаллом (1987 г.): периодические высокие температуры с раннего детского возраста (2-5 лет); наличие одного из следующих клинических признаков: язвенный стоматит, увеличенные шейные лимфоузлы, фарингит; полное отсутствие симптомов между приступами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. На данный момент не существует специфических тестов для диагностики синдрома Маршалла. Диагностический поиск включает:

• Получение консультации у педиатра и ревматолога. Осуществляется тщательный сбор информации о пациенте: история беременности и родов матери, генетические факторы, особенности рациона, рост и развитие ребенка, прежние заболевания, информация о вакцинации, контакт с инфекционными больными. Проводится осмотр слизистых оболочек щек, глотки, миндалин; осуществляется прослушивание сердца и легких, измерение артериального давления и пульса; пальпация живота и лимфатических узлов.
• Клинические и биохимические анализы. В период лихорадки общий анализ крови показывает увеличение количества лейкоцитов и нейтрофилов, ускорение скорости оседания эритроцитов. В периоды между приступами все воспалительные показатели возвращаются к норме. Также во время приступов уровень С-реактивного белка повышается, показатели печеночных ферментов остаются неизменными. Анализ крови на содержание 25-OH может выявить дефицит витамина D3 (холекальциферола). Уровень IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонина, антинуклеарных антител, ревматоидного фактора даже при повышении температуры тела остается в пределах нормы.
• Дополнительные обследования. Проводится анализ микрофлоры и чувствительности к антибиотикам отделяемого из верхних дыхательных путей, анализ мочи, крови на стерильность (в период лихорадки), рентгенография органов грудной клетки и придаточных пазух носа для исключения инфекционной природы лихорадки. При синдроме Маршалла патологических изменений при проведенных исследованиях не обнаружено.

При проведении дифференциального диагноза синдрома Маршалла учитывают следующие заболевания: возвратный тонзиллит, различные инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D и болезнь Бехчета.

Синдром Маршалла. Симптомы и проявления

У пациентов наблюдается характерная плоская затонувшая средняя зона лица с уплощенной переносицей и широким пространством между глазами (гипертелоризм). Толщина свода черепа у этих пациентов превышает обычные показатели, также у многих из них отмечаются отложения кальция в черепе. Некоторые пациенты могут иметь отсутствие лобных пазух. Среди глазных аномалий, характерных для синдрома Маршалла, выделяются: близорукость, катаракты, а также широкое расположение глаз. Потеря слуха может проявляться в различной степени, и искажение звуков связано с повреждением нерва. Другие симптомы, которые могут проявляться у некоторых пациентов с синдромом Маршалла, включают: косоглазие (эзотропия), отслойку сетчатки, глаукому и отсутствие некоторых костей носа.

Побочные симптомы

Помимо уже упомянутой ранее лихорадки, общее подавленное состояние, типичное для протекания любых тяжелых заболеваний, также может свидетельствовать о таком заболевании, как синдром Маршала у детей. Диагностика у малышей затрудняется в связи с обилием известных науке симптомов, схожих с другими простудными заболеваниями. Пациенты могут испытывать слабость, увеличенную агрессивность. Более того, очень часто у ребенка, помимо высокой температуры, наблюдается дрожь, боли в мышцах, костях и суставах. Многие заболевшие также жалуются на сильную головную боль при болезне Маршала. Синдром также может вызывать боли в животе, еще реже наблюдается наличие рвоты.

Хотя симптомы синдрома Маршала могут напоминать проявления обычной простуды, обычно не обнаруживается никаких других признаков инфекции. У некоторых детей могут наблюдаться раздражение и покраснение слизистой оболочки глаз, а также повышенное слезотечение, кашель, заложенность носа и назальные выделения. Нервные расстройства, аллергические реакции и другие симптомы не были отмечены.

Частые вопросы

Каковы причины возникновения Маршала синдрома?

Маршала синдром обычно возникает из-за автоиммунной реакции, когда иммунная система организма направлена против собственных тканей и органов.

Какие симптомы характерны для Маршала синдрома?

Симптомы Маршала синдрома могут включать в себя усталость, боль в суставах, сыпь, воспаление внутренних органов, нарушения в работе почек и сердца.

Как проводится диагностика и лечение Маршала синдрома?

Для диагностики Маршала синдрома используются различные клинические и лабораторные методы, такие как анализы крови, биопсия кожи, УЗИ и другие. Лечение обычно включает в себя применение противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов и других лекарственных средств, направленных на снижение активности иммунной системы и смягчение симптомов.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Изучите симптомы маршала синдрома, чтобы быть внимательными к первым признакам. Это может помочь вовремя обратиться к врачу и начать лечение.

СОВЕТ №2

При обнаружении симптомов обратитесь к врачу для проведения диагностики и уточнения диагноза. Точное определение маршала синдрома позволит начать эффективное лечение.

СОВЕТ №3

Изучите возможные причины маршала синдрома, чтобы понять, какие факторы могли способствовать его развитию. Это может помочь в предотвращении повторного возникновения синдрома.