При отсутствии или недоразвитии пищевода у ребенка диагностируется атрезия пищевода. Это врожденное состояние, при котором верхний отдел пищевого тракта не соединяется с желудком из-за эзофагеальной непроходимости. Симптомы этой аномалии проявляются в течение 30-60 минут после рождения и включают повышенную секрецию слюнных желез, проблемы с дыханием, вздутие или западание живота, рвоту и риск развития аспирационной пневмонии. Для диагностики используются интраназальное зондирование, эзофагоскопия, бронхоскопия и рентгенологические методы. Лечение этой патологии является исключительно хирургическим и включает пластическую реконструкцию пищевода. Часто применяется торакотомия с формированием анастомоза или стомы.
Описание
Атрезия пищевода – это серьезное отклонение в развитии. При этом поражении нижний участок пищевода полностью закрыт, а верхний соединяется с трахеей через свищевой канал. Это аномалия, которая возникает во время развития плода в первые три месяца беременности. Атрезия формируется из-за клеточной дистрофии, когда скорость и направление роста трахеи не соответствуют развитию пищевода. Факторы, которые могут предрасполагать к этому заболеванию, включают многоводие и угрозу выкидыша на ранних сроках беременности.
Частота случаев атрезии пищевода составляет 1 из 5000 новорожденных. Если атрезия не обнаруживается своевременно и не проводится оперативное вмешательство, это может привести к смерти. Заболевание часто сопровождается другими пороками развития, такими как сердечные, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, а также патологии черепно-лицевой части.
Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом является одной из наиболее распространенных форм этого заболевания.
Причины
Атрезия пищевода возникает из-за неблагоприятного воздействия внешних факторов на развитие пищеварительной системы в эмбриональном периоде. Основные причины развития атрезии включают:
- курение беременной женщины;
- употребление наркотических веществ;
- рентгеновское облучение в первые три месяца беременности;
- применение препаратов, негативно влияющих на развитие плода;
- плохая экологическая ситуация;
- интоксикация ядохимикатами;
- возраст женщины – старше 35 лет.
Симптомы
Атрезия пищевода у новорожденных детей обычно обнаруживается в первые 60 минут после рождения. Она характеризуется следующими симптомами:
- интенсивное слюноотделение, сопровождающееся рвотой и выделением пены из носоглотки;
- затруднение дыхания с хрипами, одышкой, синюшностью кожи из-за засорения дыхательных путей слизью;
- вздутие живота, что происходит, когда есть свищевой канал, через который воздух попадает в желудок при дыхании младенца (если свищ не сформирован, живот будет впалым);
- аспирационная пневмония;
- сильный кашель с удушьем;
- рвота при попытках кормления.
После удаления слизи состояние может временно улучшиться. Младенец не может правильно питаться и каждый раз вырывает глоток материнского молока. Если есть свищ, пища попадает в дыхательные пути, вызывая приступы кашля, синюшность и задыхание. В случае атрезии пищевода организм быстро истощается и обезвоживается, появляется лихорадка, нарушается дыхание, что в конечном итоге приводит к смерти.
Классификация
Основные формы патологии включают:
- изолированную аномалию, которая не имеет свищевого канала, соединяющего орган с трахеей;
- свищевой вид, при котором образуется трахеопищеводная фистула;
- нижний трахеопищеводный свищ без атрезии, то есть полное отсутствие пищевого тракта.
Различные варианты последней аномалии зависят от места расположения свища между трахеей и концом пищевода. Размеры свищевых ходов при атрезии могут варьироваться в широком диапазоне.
Диагностика
Важно обнаружить атрезию пищевода до возникновения пневмонии, чтобы предотвратить скопление жидкости в легких и развитие пневмонии. Для этого новорожденных направляют на обследование, используя следующие методы:
-
Интраназальное зондирование: это процедура, при которой через рот вводится резиновая трубка. При атрезии трубка не достигает желудка и может выйти обратно через рот или нос. При этом в пищевод подается воздух, который шумно выходит из носоглотки при атрезии.
-
Эзофагоскопия с бронхоскопией: с помощью этих методов можно определить вид атрезии, расположение слепого конца, протяженность пищеводного отдела и наличие фистулы. Для диагностирования нижнего трахеопищеводного свища используется инвазивная эзофагоскопия под контролем рентгена.
-
Контрастная рентгенография: этот метод помогает подтвердить диагноз в сложных случаях. Однако использование бариевой смеси в качестве контрастного вещества запрещено из-за высокого риска для дыхательной системы и смертельного исхода при атрезии.
Дифференцирование атрезии необходимо для:
- разграничения бессвищевой и свищевой формы;
- исключения эзофагоспазма, стеноза, изолированной трахеопищеводной фистулы, стридора гортани и врожденного пилоростеноза.
Внутриутробная диагностика
Атрезия в период беременности может быть определена с использованием УЗИ, но точность данных составляет всего 50%. Ультразвук может выявить следующие характерные признаки патологии:
- замедление оборота околоплодной жидкости, что связано с ухудшенной способностью плода глотать ее;
- невозможность визуализации желудка датчиком;
- медленный рост объема желудка по мере развития плода при регулярном наблюдении.
С 16 недели беременности можно просветить датчиком слепой конец пищевода, но точность этого метода составляет от 11 до 40%.
Техника лечения
Корректировка врожденной аномалии развития пищевого тракта начинается с момента появления первых признаков. Чтобы снизить риск аспирационного синдрома у ребенка, рекомендуется держать его в положении под углом 40° к вертикали. Затем производится аспирация слизи из легких и ЖКТ с использованием специального кратера. Это поможет удалить избыток слизи. В дальнейшем проводится операция.
Вернуться к содержанию
Подготовка к оперативному вмешательству
Перед началом операции проводятся необходимые подготовительные мероприятия в стационаре. Малыш помещается на возвышение, чтобы обеспечить откачку избытка слизи из пищевого тракта. Кормление полностью прекращается, а также назначаются антибиотики, кровоостанавливающие препараты и инфузионные растворы для поддержания стабильного состояния. Если у малыша развивается гипоксия, ему делают кислородные ингаляции. В случае тяжелой дыхательной дисфункции, проводится искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Однако, если у малыша есть фистула, эта процедура может быть невозможна из-за повышенного риска осложнений. В таком случае, трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование только одного легкого. В особо тяжелых случаях, фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке. Операция назначается только после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае, проводится стабилизация состояния ребенка и проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. Во время ожидания операции, на желудок малыша может быть временно накладывается гастростома.
Реабилитация
Лечение малышей в послеоперационном периоде основывается на определенных критериях, таких как степень недоношенности, уровень дыхательной дисфункции и наличие сочетанных патологий. Если нет осложнений и указанных параметров, то проводится экстубация – удаление дыхательной трубки из трахеи ребенка. В случае сильной дыхательной нестабильности малыша, он подключается к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключается только после восстановления способности к самостоятельному дыханию. Если стенки трахеи слабые, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, проводят трахеопексию или трахеостомию. В послеоперационном периоде шея малыша фиксируется на несколько дней для предотвращения риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для облегчения боли применяются анальгетики опиоидного типа, которые вводятся через капельницу. На 3-5 день возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в определенной дозе. Дальнейшее назначение лекарств зависит от состояния малыша.
Кормление
В послеоперационный период, когда ребенок не может питаться обычным способом, его питание осуществляется через внутривенное введение растворов. Важно поддерживать достаточный объем питания, чтобы поддерживать работоспособность органов и систем организма. В первый день после операции рекомендуется использовать раствор глюкозы с электролитами. Если ребенок не имеет негативной реакции на такое питание, то на 5-7 день после операции можно начать парентеральное питание через кратер, подведенный к 12-перстному отростку. Если был выполнен эзофаго-эзофагоанастомоз, то парентеральное питание можно начать на 5-7 день после операции с использованием зонда, введенного в желудок. Оральное питание можно начать с 10 дня после операции, если нет осложнений. Однако, важно учитывать возможность обратного рефлюкса, когда содержимое желудка попадает в пищевод. Для предотвращения этого рекомендуется начинать кормление с использованием специальных лечебных смесей, таких как Humana AR, Nutrilon Антирефлюкс, Friso. Для стимуляции работы желудка также могут назначаться прокинетики, например, «Домперидон» в определенной дозировке.
Осложнения
- Швы анастомоза могут неудачно заживать, что приводит к узкому просвету пищевода.
- Ухудшение моторной функции может вызывать проблемы при кормлении ребенка.
- Возможны осложнения, такие как пневмония, медиастенит, ларинготрахеомаляция, рефлюкс и анемия.
Вернуться к содержанию.
Последствия
После операции по устранению атрезии пищевода, дети проходят регистрацию для контроля. Это необходимо, чтобы предотвратить возможные проблемы, которые могут возникнуть в первые месяцы после операции, такие как:
- нарушение глотательной функции;
- проблемы с проходимостью или неполноценностью места соединения;
- инфекция в области операции.
В долгосрочной перспективе, операция может привести к следующим последствиям: - мышечная слабость, которая может вызывать обратный рефлюкс пищи из желудка в пищевод;
- сужение пищевода, что может привести к затруднениям при глотании пищи.
Если у новорожденного возникает одно из перечисленных выше последствий, назначается срочная эзофагоскопия, чтобы осмотреть внутреннюю поверхность пищевода с помощью оптического оборудования.
Прогноз
В случае своевременного обнаружения и оперативного лечения, выживаемость составляет от 40 до 90%. Это зависит от тяжести заболевания и наличия других сопутствующих патологий. В случае отсутствия медицинской помощи, смерть от аспирационной пневмонии наступает в течение 72 часов после рождения.
Профилактика
Беременные женщины должны принимать меры для предотвращения атрезии пищевода у новорожденных. Это можно сделать следующими способами:
- Поддерживать здоровый образ жизни до и во время беременности, отказавшись от курения, употребления наркотиков и алкоголя.
- Избегать контакта с химическими веществами и рентгеновским излучением.
- Не принимать лекарства, которые могут быть вредными для развития плода.
- Жить в месте с экологически безопасной обстановкой.